Иммунология
Иммунодефициты
Выделяют несколько разновидностей нарушений в работе иммунной системы. Иммунодефициты – это состояния, сопровождающиеся снижением защитных свойств иммунной системы. Диагностикой и лечением данных заболеваний занимаются врачи иммунологи.
Иммунная система может бороться с собственными клетками, если они становятся опасными. Например, она может нацеливаться на аномальные клетки, прежде чем они трансформируются в раковые. В случае нарушения данных процессов развиваются онкологические заболевания, лечением которых занимаются врачи онкологи.
Иногда иммунная система ошибочно воспринимает нормальные клетки и ткани как нездоровые и атакует собственный организм. Это может приводить к формированию аутоиммунных заболеваний, которые диагностируют и ведут врачи ревматологи.
FAQ
Какие виды иммунодефицитов бывают?
Выделяют первичные (ПИД) и вторичные (ВИД) иммунодефициты. ПИД представляют собой группу врожденных (генетических) нарушений иммунной системы, которые повышают восприимчивость к тяжелым и часто трудно поддающимся лечению инфекциям, аутоиммунным заболеваниям и иногда к злокачественным новообразованиям. ПИД включают несколько сотен дефектов генов, ответственных за поражение различных компонентов иммунной системы. На сегодняшний день выявлено более 420 ПИД. Предполагаемая распространенность ПИД недооценена. Наиболее распространенными ПИД являются дефициты гуморальной иммунной системы, при которых отмечаются нарушения на уровне В-лимфоцитов, и большинство из них проявляются в детстве.
ВИД не несут в себе генетические поломки и не являются врожденными. Исходя из названия (вторичные), ВИД возникают в результате воздействия на организм неблагоприятных факторов и состояний, которые и вызывают снижение защитных свойств иммунной системы. ВИД могут возникнуть в результате недоедания, нарушения обмена веществ, применения иммунодепрессантов, заболеваний, поражающих анатомические барьеры, хронических инфекций, злокачественных новообразований, тяжелых травм, стрессов, воздействия неблагоприятных условий окружающей среды и т.д.
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) возникает в результате заражения вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), который преимущественно поражает CD4+ Т-лимфоциты, приводя к нарушению иммунного ответа и развитию иммунодефицита. Распространенность ВИЧ-инфекции стремительно растет и не стоит думать, что это заболевание затрагивает только определенные слои населения. Наличие современной и общедоступной лабораторной диагностики позволяет вовремя установить диагноз и назначить антиретровирусное лечение (против ВИЧ), что обеспечит сохранение защитных функций иммунной системы.
Некоторые возрастные периоды (новорожденные, дети до 5-летнего возраста, беременные женщины, пожилой возраст) могут характеризоваться физиологическим снижением иммунного ответа, зачастую не требующим лечебных вмешательств.
Всегда ли первичные иммунодефициты диагностируются в раннем возрасте?
Многие первичные иммунодефициты, к сожалению, пропускаются в раннем возрасте и диагностируются уже после 30 лет. В основном это происходит среди пациентов с нарушениями В-лимфоцитов, наиболее распространенным из которых является общая вариабельная иммунная недостаточность (сокращенно ОВИН). Задержка в диагностике и вовремя начатом заместительном лечении иммуноглобулинами взрослых пациентов с ОВИН иногда составляет десятки лет и способствует формированию хронических заболеваний легких и других сопутствующих заболеваний.
Возможен ли ранний скрининг первичных иммунодефицитов?
Наиболее тяжелым типом первичного иммунодефицита является полное отсутствие при рождении Т- и В-лимфоцитов – так называемый тяжелый комбинированный иммунодефицит (сокращенно ТКИД). Младенцы с ТКИД кажутся здоровыми при рождении, но они не в состоянии бороться с патогенами, особенно вирусами, и страдают от повторяющихся инфекций, прогрессирующего воспаления легких и отставания в развитии из-за кишечной вирусной инфекции. Пациенты с ТКИД часто умирают на первом году жизни, если вовремя не диагностировать заболевание и не начать его лечение.
Как заподозрить первичный иммунодефицит?
Существуют признаки, которые должны насторожить врачей и пациентов в отношении первичных иммунодефицитов. Выявление таких симптомов у пациентов любого возраста требует как можно более ранней консультации врача иммунолога, поскольку зачастую прогноз при первичных иммунодефицитах зависит от сроков постановки диагноза и вовремя начатого лечения.
Для окончательной постановки диагноза первичного иммунодефицита, помимо сбора анамнеза, клинической картины, данных физикального обследования, требуется лабораторное иммунологическое и генетическое обследование, что, как правило, проводится в специализированных медицинских центрах и лабораториях.
Пациенты с установленным диагнозом вносятся в специальный реестр первичных иммунодефицитов для обеспечения дальнейшего наблюдения и лечения.
Лечение первичных иммунодефицитов
Большинство первичных иммунодефицитов и некоторые вторичные иммунодефициты лечат иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно или подкожно. Аллогенная трансплантация (полностью или частично генетически совместимая пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (кроветворных клеток костного мозга) излечивает многие первичные иммунодефициты, но, хотя современные достижения привели к улучшению результатов, процедура по-прежнему сопряжена с риском смертности в результате отказа трансплантата или развития реакции «трансплантат против хозяина». Современная генная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками может исправить генетические дефекты при первичных иммунодефицитах без осложнений, характерных для аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Вовремя начатое лечение первичных иммунодефицитов зачастую позволяет сохранить жизнь таким пациентам и избежать развития тяжелых осложнений.
Всегда ли первичные иммунодефициты являются жизнеугрожающими заболеваниями и требуют лечения?
Селективный дефицит иммуноглобулина (Ig) A проявляется снижением IgA в крови ниже 0,07 г/л у пациентов старше 4 лет при нормальном уровне других иммуноглобулинов (IgG и IgM). Хотя селективный дефицит IgA является наиболее распространенным первичным иммунодефицитом в Европе, у большинства пациентов (75-90%) заболевание протекает бессимптомно, то есть никак не проявляется клинически. Осложнения, связанные с селективным дефицитом IgA, могут включать рецидивирующие инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечные инфекции, аутоиммунные и аллергические проявления, воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта. Специфического лечения селективного дефицита IgA не существует, и каждый пациент должен лечиться индивидуально, в то время как пациенты с бессимптомным течение заболевания и вовсе не нуждаются в каком-либо лечении.
Способы диагностики
ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Иммунный статус или иммунограмма — это комплекс лабораторных показателей, отражающих состояние различных звеньев иммунной системы в момент исследования при данном заболевании. Целью таких исследований является лабораторное обнаружение нарушенного звена иммунитета, выбор метода лечения и контроль за его эффективностью.
Окончательный диагноз устанавливает врач иммунолог, который сопоставляет выявленные в иммунограмме изменения с клинической картиной заболевания.
Означают ли любые отклонения в иммунограмме наличие диагноза «иммуннодефицит»?
Наиболее распространенной ошибкой при интерпретации результатов иммунологического обследования является расценивание любых изменений в иммунограмме как патологических и требующих назначения иммунотропных препаратов (воздействующих на иммунную систему) без учета клинических данных. По этой причине не стоит самостоятельно сдавать подобные анализы и заниматься самолечением.
Чтобы понять, действительно ли Вы страдаете иммунодефицитом, требуется ли вмешательство в работу Вашей иммунной системы с помощью иммунотропных препаратов (и если да, то каким образом), обязательно обратитесь за консультацией к врачу иммунологу.
Мероприятия, которые действительно укрепят иммунитет, не причинив вреда, известны каждому: полноценное, сбалансированное питание с достаточным количеством овощей, рациональный режим труда и отдыха, исключение стрессов, курения, излишнего употребления алкоголя, достаточная физическая активность, борьба с ожирением.
СКРИНИНГИ
Скрининг новорожденных всего лишь по капле крови с использованием количественного определения Т-рецепторных эксцизионных колец (сокращенно ТРЭК), успешно применяемый в ряде стран, значительно улучшает прогноз, способствуя ранней диагностике и лечению ТКИД с помощью трансплантации (пересадки) гемопоэтических стволовых клеток (кроветворных клеток костного мозга) или генной терапии.
Подробный АНАМНЕЗ
Многие первичные иммунодефициты, к сожалению, пропускаются в раннем возрасте и диагностируются уже после 30 лет. В основном это происходит среди пациентов с нарушениями В-лимфоцитов, наиболее распространенным из которых является общая вариабельная иммунная недостаточность (сокращенно ОВИН). Задержка в диагностике и вовремя начатом заместительном лечении иммуноглобулинами взрослых пациентов с ОВИН иногда составляет десятки лет и способствует формированию хронических заболеваний легких и других сопутствующих заболеваний.
Признаки иммунной недостаточности
Первичный иммунодефицит включается себя огромное множество форм, от самых лёгких до тяжелейших заболеваний (более 300 форм). Пациенты с тяжелыми формами редко доживают до 2 лет, а с легкими формами ПИД могут жить полноценно до самой старости. Несмотря на то, что ПИД является врождённым состоянием, его первые симптомы могут проявиться впервые и после 20 лет.
12 настораживающих признаков первичного иммунодефицита
Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.
Восемь или более гнойных отитов в течение года.
Два или более тяжелых синусита в течение года.
Две или более пневмонии в течение года.
Антибактериальная пневмония, которая проводилась более 2 месяцев без эффекта.
Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит.
Нарушения переваривания в период грудного возраста.
Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
Персистирующая инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года.
Хроническая реакция «трансплантат-против-хозяина» (например, неясные эритемы у детей грудного возраста).
Рецидивирующая системная реакция, вызванная микобактериями (неоднократные шейные лимфадениты).
При наличии двух и более признаков необходима консультация иммунолога!
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
Запись по телефону
+7 (495) 2257104
+7 (495) 2257107
+7 (925) 5183109
Форма
для связи
Если у вас есть вопрос о работе центра, вы хотите написать отзыв, поделиться мнением. Пожалуйста, напишите ваше сообщение в данной форме. Документы, информационные материалы и другую корреспонденцию отправляйте по электронной почте.
Электронная почта:
